動(dòng)不動(dòng)就氣喘吁吁，走幾步路就得坐下歇息……出現(xiàn)這種癥狀的不是年邁老人，而是一名只有34歲的年輕女性。她得的病名叫肺動(dòng)脈高壓，由于確診得太遲，醫(yī)生估計(jì)，她的生命最多只剩下兩年。
肺動(dòng)脈高壓，相信絕大多數(shù)人對這個(gè)病名都感到非常陌生。事實(shí)上，它確實(shí)是一種罕見的疾病，但正是這種發(fā)病率很低的疾病，如今卻成了年輕人的“殺手”。先天性心臟病、硬皮病、紅斑狼瘡、長期服用抑制食欲的減肥藥……這些因素都能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。而根據(jù)最新的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，該病確診的平均年齡僅為36歲，如果不及時(shí)治療，患者的生存時(shí)間平均只有2.8年。
肺動(dòng)脈高壓：比很多惡性腫瘤更兇險(xiǎn)
肺動(dòng)脈高壓是指孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，如果患者靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓超過20mmHg(毫米汞柱)，或活動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓大于30mmHg即可診斷為肺動(dòng)脈高壓。它既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現(xiàn)。
在2007年舉行的第二屆亞太地區(qū)肺動(dòng)脈高壓峰會上，來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院心血管內(nèi)科的沈節(jié)艷副教授說：“這是一種至今仍困擾世界醫(yī)學(xué)界的疾病。”有統(tǒng)計(jì)表明，我國由于肺動(dòng)脈高壓引起的右心衰竭保守估計(jì)有1000萬人，每年新增的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有4萬。
據(jù)廣東省人民醫(yī)院心內(nèi)科的黃奕高教授介紹，雖然這個(gè)疾病發(fā)病率不是很高，但是發(fā)病年齡輕，且臨床癥狀很不典型，甚至很多臨床醫(yī)生都還沒有這個(gè)疾病的概念，因此該病誤診率很高。與此同時(shí)，肺動(dòng)脈高壓的病情來勢洶洶，一旦喪失早期診斷和藥物治療的機(jī)會，大部分患者將在2～3年內(nèi)死于心力衰竭，僅比肝癌預(yù)后好，比其他腫瘤預(yù)后都差。因此，不少專家認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓是“比很多惡性腫瘤還惡性的疾病”。
減肥藥也是危險(xiǎn)因素
按照國際上最新的分類，肺動(dòng)脈高壓一共分為五大類，可以由三十幾種疾病引起,包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病，如硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。“得了這些病的患者，如果不進(jìn)行及時(shí)、規(guī)范的治療，病情最后就會轉(zhuǎn)歸為肺動(dòng)脈高壓，對生命構(gòu)成嚴(yán)重威脅。”黃奕高說。
值得注意的是，近年來由于減肥時(shí)尚的流行，部分服用過氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制劑(減肥藥的一類)的人也會患上肺動(dòng)脈高壓。臨床統(tǒng)計(jì)顯示，服用食欲抑制劑的人，肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率比普通人群要高25～50倍。肺動(dòng)脈高壓可以累及各個(gè)年齡段的人群，但在確診時(shí)的平均年齡36歲，青年患者為多。
此外，由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險(xiǎn)因素之中，導(dǎo)致初生嬰兒各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。這類疾病如果沒有得到及時(shí)有效的治療，也會發(fā)展成為肺動(dòng)脈高壓。最嚴(yán)重的患者甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時(shí)肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會。
治療：有藥可治但費(fèi)用高昂
Ⅲ～Ⅳ期肺動(dòng)脈高壓的治療一直非常棘手。黃奕高說：“前幾年幾乎沒有什么好辦法，也就是給患者進(jìn)行強(qiáng)心、利尿、抗凝等對癥治療。”一般來說，肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療費(fèi)用不貴，但僅約10%的患者對這類治療有效，其余患者不但無效，且對身體造成損害。
近幾年，隨著一些新型藥物的投入臨床，為肺動(dòng)脈高壓的治療帶來了希望。如內(nèi)皮素受體拮抗劑、伊洛前列環(huán)素和磷酸二酯酶抑制劑等一系列新藥物能明顯改善患者臨床癥狀，推遲臨床惡化，提高生活質(zhì)量，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。然而，這些藥物都十分高昂，“患者每個(gè)月的治療費(fèi)用高達(dá)4萬元，試問有多少人用得起這些藥?”黃奕高感慨地說。
針對這種情況，中華慈善總會最近啟動(dòng)了針對肺動(dòng)脈高壓患者的藥品援助項(xiàng)目。“屬于低保、特困家庭的病人可憑民政部門的證明直接申請。其他患者則需先自費(fèi)用藥一個(gè)月，然后憑藥費(fèi)發(fā)票和醫(yī)生開具的‘用藥有效證明’提出申請。一旦批準(zhǔn)，患者可獲得5個(gè)月的免費(fèi)藥物。”
據(jù)了解，目前廣州地區(qū)的廣東省人民醫(yī)院、中山一院、中山三院的心內(nèi)科和風(fēng)濕科都已參與此項(xiàng)目。然而，僅僅5個(gè)月的免費(fèi)藥物對于病人來說仍然是杯水車薪，專家都期望將來會有更多針對肺動(dòng)脈高壓的援助項(xiàng)目和優(yōu)惠政策出臺。
動(dòng)不動(dòng)就氣喘要提高警惕
大部分肺動(dòng)脈高壓患者起病隱匿，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，有60%左右的病人主要的癥狀是氣促、氣短，活動(dòng)的時(shí)候覺得不夠氣。而由于這些癥狀在休息后即可好轉(zhuǎn)，所以很多人對該病都不會引起注意，漏診率極高。到了中、晚期，可出現(xiàn)胸痛、咳嗽咯血，甚至?xí)炟省?br />
除了病人，就連很多醫(yī)生對肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識也不深。黃奕高教授指出，不少非�？漆t(yī)生對肺動(dòng)脈高壓的概念不清晰，對診斷手段的認(rèn)識也未能統(tǒng)一。雖然被稱為肺動(dòng)脈高血壓，但是常規(guī)的血壓計(jì)并不能測量出其結(jié)果。絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓是通過超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)的。而要精確測量肺動(dòng)脈壓力，還需要進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，并通過6分鐘步行試驗(yàn)對患者的病情進(jìn)行評估。
誤診率高達(dá)90%
目前，肺動(dòng)脈高壓患者的誤診率達(dá)到了90%，很多患者在輾轉(zhuǎn)求醫(yī)的過程中病情被耽誤，到最后確診的時(shí)候，已經(jīng)是該病的中晚期。“不過值得慶幸的是，目前我國醫(yī)學(xué)界正在制定關(guān)于肺動(dòng)脈高壓規(guī)范的診斷標(biāo)準(zhǔn)流程和治療指南，這將會大大提高肺動(dòng)脈高壓早期診斷的準(zhǔn)確率。”黃奕高說。
據(jù)了解，肺動(dòng)脈高壓如果能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，早期治療，很多病人只要通過常規(guī)治療手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高，病人可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預(yù)后就不容樂觀了。按照美國國立衛(wèi)生院的統(tǒng)計(jì)資料表明，一般從診斷出特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后，患者的中位生存率為2～3年，比很多惡性腫瘤的存活時(shí)間還短。而且患者的生活質(zhì)量很差，常常不能自理，需要家人照顧。
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